一|鱼鳞病的类型:临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型:1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。三、鱼鳞病会遗传吗?鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传。顾名思义,“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断,它的的遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问:我的父母没有鱼鱼病,而我被遗传了鱼鳞病,或者父母的上一辈有,而父母正常,自己又患病了,这是否就是隐性遗传?实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误的。人类除红细胞外,每个细胞中都有一个细胞核,细胞核的主要成分就是染色体,是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位,其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。在相互结成对的23对染色体中,如果某对染色体中的一条染色异常就表现出疾病的是显性遗传;而单独一条异常不会表现出症状,只是在二条染色体的等位点都异常时才表现出症状的是隐性遗传。因为单独一条染色体异常的概率要大大高于成对染色体同时异常的概率,所以显性遗传病的发病概率要大大高于隐性遗传病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者,其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确,所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究,不久将会搞清楚,到时就可以开展本病的产前诊断了。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1、由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等;2、患者的双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子(也就是成对的染色体中只有一条是异常的),患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者;3、家庭系谱中可见本病的连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策,这种状况目前可能已不典型。4、双亲无病时,子女一般不会患病。那么也许有病友会问,那么我的父母都好的,为什么我会发病呢,这可能有以下二个方面的原因,一是父母可能有一方存在着基因异常,只是症状轻微不被注意,或者本身症状轻随着年龄的增长已基本看不出来,而作为患者可能不了解父母的情况。二是父母不存在着基因异常,而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病的发生。在论坛中不时有鱼鳞病患者相当悲观,认为此生还是也找个鱼儿结婚为好,这是要不得的。因为如果夫妻双方都是患者(考虑均为杂合子情况下),那么子女的患病可能性将达到3/4。性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传。人类除红细胞外,每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。其中男性为XY,女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病的病变根源就在这对性染色体中的X染色体上的基因异常。男性只有一条X染色体,只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病的症状;女性有两条X染色体,只是一条X染色体的基因异常不会表现出症状,只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常的概率相对极少,而男性只要X染色体上的基因异常就发病,所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性,女性少见。1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者2、男性患者与正常女性婚配,所有的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者。性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1、人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2、双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者; 4、如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者。根据遗传学的特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者,最好能选择生男孩,这样就可以切断后代的遗传,以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。

鱼鳞病近亲,鱼鳞病近亲结婚

鱼鳞病近亲结婚

专家介绍说:因为基因问题没有解决,所以谁也不敢保证100%的遗传或不遗传。张建院长曾遇到有一个病人的母亲和姨都患有鱼鳞病,但他姨的一双儿女都没有被遗传上鱼鳞病,他母亲生的一男孩与一个女孩却都被遗传上了。也有隔代或隔几代遗传的,也有父母近亲结婚最后患有鱼鳞病的,并且病情都比较重。

要想避免鱼鳞病遗传给下一代,生个健康宝宝,就要先了解鱼鳞病的遗传规律,进行针对性地干预。现代医学发现,鱼鳞病主要有两种遗传方式:

①X—性联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者。

如果女性是性联型的基因携带者,那么可以选择生女孩,这样女孩不会发病,但仍然有一半的概率是性联型鱼鳞病的基因携带者,如果是生男孩,那么有一半的概率是发病者。

目前针对性联型鱼鳞病的产前筛查技术已经相对成熟,性联型的患者孕育时可以到相关的医学部门进行咨询。需要说明的是如果双方鱼鳞病患者结婚,那么子女的遗传概率会大大提高。

②常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。

95%的鱼鳞病患者为寻常型鱼鳞病,而寻常型鱼鳞病的遗传方式为常染色体显性遗传。因为人体有22对常染色体,难以定位导致鱼鳞病的基因位置,所以现代医学技术还有没有准确的产前筛查办法。也就是说绝大部分鱼鳞病患者,难以通过现代技术有效干预鱼鳞病的遗传。

得了鱼鳞病怎么才能生出健康宝宝呢?从以上的信息介绍中我们可以看出,鱼鳞病患者是可以生出健康的宝宝的,专家提醒:有鱼鳞病的孕妇有条件的情况下可以多吃一些这样的水果,从水果中直接摄取叶酸,鱼鳞病患者可作参考。

鱼鳞病近亲结婚会遗传吗

秋冬季节,气候干冷,肌肤容易干燥,但是干燥程度因人而异,有的人格外干燥,于是就产生疑问,皮肤干燥会遗传吗?下面我带大家来看一下皮肤干燥会遗传吗?只要不是鱼鳞病。皮肤干燥会遗传吗 关于肌肤干燥会不会遗传,先要把肌肤干燥和鱼鳞病的关系搞清楚,这两者区别很大,如果你是鱼鳞病患者,那你一定有皮肤干燥的现象;如果你是皮肤干燥,有可能是鱼鳞病,但不是一定。鱼鳞病会遗传,蛇皮是鱼鳞病的一种,它是一种显性遗传。鱼鳞病的症状明显程度是和环境有关的:秋冬季环境温湿度低,鱼鳞病明显,春夏温湿度较高,症状甚至可以消失。所以常年生活在温热环境下的话,就算携带显性基因,可能表现也不太明显,反之,生活在寒冷干燥地区的人更容易表现。必须要说明的是,鱼鳞病不会传染,即使亲密接触都不会。鱼鳞病的遗传 非近亲结婚与近亲结婚差异巨大。据调查近亲结婚的遗传病发病率比非近亲结婚高十几倍到数十倍。可以说,近亲结婚是某些遗传病发生和延续的“土壤”,是很常见的鱼鳞病病因。鱼鳞病是个很麻烦的疾病,所以为了避免把病传到下一代,患者也应该做好鱼鳞病的预防工作。例如:禁止近亲结婚,避免近亲结婚可以使鱼鳞病遗传的发病率几率下降80%。自身应注意鱼鳞病的治疗和护理工作,防止病情加重。因遗传方式不同,鱼鳞病常分为:常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、板层状鱼鳞病等。皮肤病专家表示:鱼鳞病均具有遗传性,不同在于症状的严重性和病患的性别差异。怎样预防护理鱼鳞病 1、鱼鳞病患者应避免搔抓皮肤皮肤在鱼鳞病病理发生改变后,皮肤很容易受到白色念珠菌、金黄色葡萄球菌等皮肤致病菌的侵入,这些致病菌会进一步引起皮肤损伤并造成瘙痒症状,难以忍受的瘙痒症状会使患者忍不住抓挠继发皮肤破损、感染。2、冬季应特别护理鱼鳞病鱼鳞病一年四季都会有,但冬天比较严重,夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天,人体分泌旺盛,汗腺、皮脂腺循环正常,有充足的水分,皮脂分泌在皮肤表层,使皮肤正常或片状鱼鳞减轻。随着天气的变冷,气温降低,人体的整个内分泌系统也相对减弱,汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥,掉皮脱屑,所以冬季要注意多加护理鱼鳞病。3、注意心理调节鱼鳞病因为是全身的疾病,所以一旦是患上,就会给患者造成很大的影响,身心都会受到疾病的影响,患上鱼鳞病首先要认识到,鱼鳞病是没有传染性的,因此不用担心会传染给别人。还有就是患上鱼鳞病实际上就是身体皮肤出现了问题,因此要注意保持精神愉悦、情绪稳定的话,就能有利于疾病的康复。4、节制饮食饮食方面的习惯对疾病有很大的影响,很多人意识不到饮食对疾病有哪些影响,因此就按照自己爱吃什么就吃什么,但是患上鱼鳞病的话还是要注意一下能吃的东西,多吃新鲜的蔬菜、水果等。鱼鳞病患者不能吃的东西,首先烟酒是要戒掉的,还有就是不能吃发物,比如说是海鲜、辛辣食物等。洗澡注意事项 1、切记不可洗澡太频繁每天洗澡,尤其是早晚各一次的姐妹注意了,这样很容易会造成肌肤油脂缺乏、干燥,患“乏脂性湿疹”的几率更高,也会更严重。如果不是体力劳动者,工作的环境比较干净,建议冬天两天一次。2、洗澡时水温避免过烫过高的水温容易破坏皮肤表面的油脂膜,使皮肤更加干燥,40度左右的水温就可以了。3、少用肥皂类沐浴产品皂类偏碱性,容易破坏皮肤表面的油脂膜,所以冬季洗澡的时候要少用~如果喜欢用肥皂的可以试试手工精油皂,洗脸洗澡都可以,更加温和滋润。最好的还是使用滋润保湿的沐浴露,滋养皮肤。鱼鳞病治疗的错误方法 1、以“自残”的方式祛除身体表面的鳞屑很多鱼儿朋友都有这种经历,为了祛除身体表面堆积的厚厚鳞屑,用手一块块的扣掉身上的皮屑,或者洗澡时用刷子使劲刷自己的身体,再有一种就是听着都疼的祛鳞方法,用小刀刮自己的身体。尽管常常血淋淋的,还是愿意忍受这种苦痛,只要能彻底刮掉身上的鳞屑就可以。2、吃药祛除鳞屑常常打听偏方,甚至有时忍受着药物刺鼻的味道,勉强自己喝下去,只要能给自己的鱼鳞病治好就行;或者医生有时候给自己开激素药物也不自知,就听大夫的;甚至身体其他器官病变了还不自知。3、抹各种药膏祛鳞你家现在可能有硅霜、维甲酸、维A酸软膏、尿素霜等。但是在长期使用的过程中,有没有发现皮肤萎缩了?变薄了?又或者发硬了?4、换血祛鳞看着鲜红的血液慢慢从自己身体里抽离,经过净化,再缓缓流入自己的身体里,一时间真的觉得自己的鱼鳞病已经治可是,鱼鳞病不是血液病,更不会通过血液进行传播。