是遗传性大疱性表皮松解症(EB),一种罕见的遗传性皮肤疾病。这种病的患者被称作蝴蝶宝贝,是因为他们的皮肤和蝶翅一样脆弱。

粟丘疹每年发一次

EB是一种非常罕见的遗传性皮肤病,这种病是由于患者自身不能正常合成皮肤中所需要的结构蛋白,皮肤缺乏正常人皮肤的弹性和韧度,他们的皮肤稍微受到外力就可能在表皮和真皮层中间形成水疱,甚至溃烂。

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手。

口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,预后不佳。交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡。

EBA多发生在老年人,皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面,容易受外伤的部位,皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹,部分病人伴有毛发、甲损害,以及黏膜损害。

国际罕见病日

蝴蝶宝贝(遗传性大疱性表皮松解症(EB))是属于罕见病的其中一种,很多罕见病的发病率仅有十几万分之一,因其病种罕见且只有不到1%的病有治疗方法,因此罕见病也被人形象地称作“孤儿病”。国内较为人熟知的罕见病包括苯丙酮尿症、地中海贫血、成骨不全症(俗称玻璃娃娃)等,但仍有很多罕见病不为人知。

建立时间:

2008年2月29日,欧洲罕见病组织(EURODIS)发起了第一届国际罕见病日。选择此时间点是由于这是每四年才出现一次的日子,寓意罕见。欧洲罕见病组织成立于1997年,是在欧盟各成员国、企业基金会、健康机构等支持下。

由罕见病患者组织及罕见病领域的爱心人士组成的非政府组织,其宗旨是改善欧洲罕见病患者的生命质量。其后在各国的一致拥护下,将每年二月的最后一天定为国际罕见病日。

至今全球已确认的罕见病有六七千种,约占人类总疾病的10%。中国罕见病涉及千万人,有人呼吁将罕见病列入社保。

起源:

国际罕见病日旨在促进社会公众和政府对罕见病及罕见病群体面临的问题的认知,罕见病,是指流行率很低、很少见的疾病,一般为慢性、严重性疾病,常危及生命。世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰~1‰之间的疾病或病变。

国际确认的罕见病有五六千种,约占人类疾病的10%。按此比例,我国各类罕见病患者总数应有千万人之多。但绝大部分医务人员对罕见病缺乏治疗经验和研究,对患者束手无策;多数罕见病患者对自己的疾病了解甚少,不知如何正确治疗。

病患长期在家,未能接受正常的学校教育,缺乏就业技能和独立生活的能力;部分罕见病患者家庭因病致贫,生活艰难。

在患者及其家属、爱心人士、医务人员、非政府组织、社会媒体的共同努力下,对罕见病患者的关爱活动在越来越多的国家、特别是发达国家开始进行,可以说,对罕见病患者的关注与社会的文明与进步程度密切相关。

根据世界卫生组织报道,约有80%的罕见病由于遗传缺陷引起,约有50%的罕见病在出生时或者儿童期即可发病。罕见病常进展迅速,死亡率很高,仅有约1%的罕见病有有效治疗药物。各国对罕见病认定的标准存在一定差异,这与其罕见病药物研发的激励政策及罕见病诊疗费用的覆盖范围有关。参考资料:百度百科-大疱性表皮松解症

臀部丘疹荨麻疹

丘疹性荨麻疹是荨麻疹中常见的一种,一旦出现了相关的荨麻疹症状,患者一定要及时的治疗,下面就由我来告诉你丘疹性荨麻疹的最快治疗方法,希望对你有帮助! 丘疹性荨麻疹的最快治疗方法 一、消灭跳蚤 跳蚤是导致丘疹性荨麻疹的重要原因之一,很多患者是在被跳蚤咬伤后发病。跳蚤寄生广泛,除主要寄生于狗外,猫、猪、鼠、牛等温血动物也可寄生。对狗、猫、猪、牛等动物及其圈(窝)应定期用消毒灭蚤。猪应圈养,消灭老鼠。相关研究表明,居住环境通过彻底灭蚤后,很多患者可以自愈或治愈速度加快。 二、加强个人防护 由于丘疹性荨麻疹的致病因素很多,蚊虫、花粉、一些植物及一些化学物质都可引发,平时应该加强个防护措施。如去野外时不要穿短衣短裤,以免接触可引发此病的植物;对于花粉过敏的人,在花季外出时,应该戴嘀嗒团,及穿长衣长裤,以免吸入或接触发花粉;居室内应该定期灭蚊除虫,可以使用杀虫剂,在喷洒杀虫剂后1小时应该开窗通风透气。 三、口服抗组胺药物 丘疹性荨麻疹大多是在没有保护措施的情况下发病,对于有过丘疹性荨麻疹病史者或过敏体质者,在进入可能存在致病因素的环境前,可以的口服抗组胺药物,可以避免发病或如减轻症状。   谨防丘疹性荨麻疹反复发作的方法 一、滥用外敷药:瘙痒是荨麻疹中最常见的一种并发症,严格来说,一旦出现瘙痒,既不能拼命去抓,也不能滥用药物。而是要根据医生的嘱托合理用药,但是在现实生活中,有些人出于工作的需要,生活的需要,想快速止痒。他们唯一的办法就是大量使用含激素的软膏,这样就容易出现对药物的依赖。推荐阅读:慢性荨麻疹的治疗方法 二、滥食各种食物:由于导致荨麻疹的过敏源大部分是来自食物当中,所以医生会开具一份禁食的名单,但偏偏现实当中,有些人出于各种原因,或陪领导、或陪家人、或陪亲友,还是会管不住自己的嘴巴。也会导致荨麻疹病情的加重。 三、滥用热水洗浴:有些朋友在听了医生的嘱托后,一旦出现瘙痒,尽量不去用药,而是改用热水来进行洗浴。初期热水洗浴会有些效果,但是随着毛细血管通透性的增加,组胺蛋白的大量被释放,患者只会感到越来越痒。严重时甚至会出现皮肤糜烂和水肿。   预防丘疹性荨麻疹的方法 别淋雨别穿潮衣服 丘疹性荨麻疹,一般在儿童中高发。持续的阴雨天气,加之没有及时清除家里的尘螨,极易诱发丘疹性荨麻疹。对花草、药物、护肤用品等过敏以及蚊虫叮咬均可引起该病。潮湿衣物直接接触皮肤、冷热刺激和运动后被风吹,也可引发该病。 诱发丘疹性荨麻疹的原因则主要是天气湿热室内湿度高导致被褥潮湿。市民如果长期使用这些潮湿的被褥就会导致此病。而孩子的皮肤比较嫩比成人更容易导致皮肤病。 连续阴雨天,提醒大家尽量不要淋雨、不要穿潮湿的衣服。那些易在夏季过敏的人,更要注意保护皮肤,以减少荨麻疹的发生。 癣越抓越多,一有条件就会复发 近段时间,省会频繁出现阴雨天气,不少道路甚至出现了积水,市民步行或骑车出行到这些路段,难免蹚水。如果长时间在水里泡着,很容易诱发足癣。潮湿天气正是真菌繁殖的活跃时机,一旦皮肤浅层被真菌感染后,可引起足癣、手癣、体癣等皮肤病,既瘙痒难忍,又难以彻底治愈,一遇到适宜的条件更易复发。 在这儿,需强调的是,在癣的大家族里,足癣最为常见,足癣就是俗称的“脚气”。 癣的最大特点是“越抓越多”,有的患者症状较轻,以为只要挤破小水疱,癣就不会扩散开来,哪知这样做反而会加速真菌的传播,而且抓烂后容易合并感染。 闷热、湿润的环境特别适合脚部真菌的生长,所以一定要避开这种环境。 蹚水后洗脚,要擦干净脚趾和脚趾缝 在日常生活中不要穿过紧、不透气的鞋袜,当感觉脚部有汗、鞋子潮湿时,就要及时更换;脚趾之间长时间不透气,很容易滋生细菌,洗脚后要注意细节,擦干净脚趾和脚趾缝,保持脚部的清洁和干燥;鞋子要勤晒,可在太阳下暴晒做紫外线消毒。一旦脚气患者出现瘙痒等症状时,尽量不要用手抓痒,不要自行使用激素软膏,应及时到医院诊治。 许多人洗完澡后,穿着湿淋淋的拖鞋就走出来,这样就为厌氧菌、霉菌等的繁殖创造了机会。人们应该保持患处的干燥,洗手或洗澡后记得把水擦干。汗脚且脚趾缝较紧的人,平时可以用卫生纸巾夹在脚趾间。这类人群不宜穿皮鞋、化纤质地的袜子。这是因为皮鞋透气性差,行走后足部散发的水分无法及时消散。如果觉察到身体上述部位发痒,一定要尽快采取对策,否则按照真菌繁殖的速度,其它部位也不能幸免。 家中的拖鞋最好不要混穿。在商店买鞋时,尽量不要光脚试鞋,因为光脚试鞋极有可能传染脚气。 保证被褥干燥和个人卫生是预防关键 夏季阴雨天气,人们究竟该如何预防皮肤病?答案其实很简单,就是保证被褥干燥,讲究个人卫生。人们不妨在一个星期或半个星期,给家里来一次彻底大扫除,家中应尽量保持清洁干燥。同时要注意个人卫生,特别是年轻的爸爸妈妈们,一定要注意室内除湿,特别是避免接触皮肤的被褥潮湿。 皮肤病患者尽量不要吃刺激性食物 皮肤病患者尽量不要吃刺激性食物,如辣椒、浓茶、咖啡等等,且不要吃易引起过敏的食物,如鱼、虾等海鲜类食物。人们可以选择用薏米、绿豆煮粥除湿,还可用西瓜皮与红瓤之间的绿衣加点生姜煮水喝。成年人还可服用藿香正气水,能有效除湿气,预防湿疹。 得了皮肤病千万别用热水烫洗 在皮肤病患者中,有相当一部分患者喜欢用热水烫洗患处,以达到止痒目的。其实,这是一种误区,虽然这样能解一时之痒,但过后会加剧瘙痒感,热水烫洗会使毛细血管通透性增加,促进过敏物质大量释放,导致糜烂加重、病情恶化。

丘疹荨麻疹的疤

目录 1 拼音 2 概述 3 病因 3.1 昆虫叮咬 3.2 过敏 3.3 饮食不当 3.4 药物导致 3.5 自身因素 4 症状 5 治疗 6 如何预防 1 拼音 qiū zhěn yàng qián má zhěn 2 概述 本病多见于婴幼儿,一般认为与虫咬、消化不良、肠寄生虫病、食物过敏等有关,一年四季均可发生,夏季多见。皮疹常分批出现,可迁延数周至数月。丘疹性荨麻疹又称荨麻疹性苔藓、婴儿苔藓。本病是一个以症状特点而命名的疾病,实际上本病即为虫咬皮炎。 3 病因 3.1 昆虫叮咬 一些昆虫,如臭虫、跳蚤、蚊虫、螨等,叮咬孩子皮肤后,会造成孩子皮肤受损甚至细菌感染,导致丘疹性荨麻疹发作。 3.2 过敏 一些过敏原,如动物皮毛、花粉等导致孩子过敏,都可能引起丘疹性荨麻疹。 3.3 饮食不当 孩子进食了一些易过敏食物,如鱼虾、蟹贝、肉类、牛奶、蛋类、蕈类、草莓、可可、蕃茄和大蒜等以及某些食物调味品和添加剂,这些食物中有的可作为变应原引起机体变态反应,有的则可 *** 肥大细胞释放组胺,导致丘疹性荨麻疹。 3.4 药物导致 许多药物会通过引起机体变态反应而导致本病,会导致孩子患丘疹性荨麻疹的药物有青霉素、血清制剂、各种疫苗、痢特灵和磺胺等。 3.5 自身因素 若孩子患了内脏和全身性疾病、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等疾病,均可发展为丘疹性荨麻疹。 4 症状 丘疹性荨麻疹最常见的症状就是患者会自觉剧烈瘙痒,夜晚特甚,往往影响睡眠,患儿精神不安。搔抓后表皮剥脱,易致继发感染。而丘疹性荨麻疹患处主要表现为皮损,出现绿豆般大的淡红色丘疹,性质坚硬,顶端常有疱,搔破后结痂,周围有纺锤形红晕,经搔抓后呈现风团,荨麻疹的风团消退后仍恢复原形。丘疹性荨麻疹一般是好发于孩子躯干及四肢近端。荨麻疹的损害数目不定,分批出现,散漫发生或少数簇集,常伴有胃肠障碍。丘疹性荨麻疹的病程长短不一,一般发病1周左右会自行消退,但病情易反复,新的皮疹又可陆续出现。许多孩子的荨麻疹痊愈后,次年又会再次复发。本病应与水痘鉴别,后者皮疹躯干多于四肢,同时一皮区内可见红斑、丘疹、疱疹和结痂等不同皮损。 5 治疗 丘疹性荨麻疹会让孩子瘙痒难受,不停抓挠患处导致皮肤皮损,细菌入侵加重病情。对于丘疹性荨麻疹的治疗,一般主张采用外用药,可用各种止痒洗剂,如1%2%石炭酸炉甘石洗剂、复方明矾洗剂、达克罗宁乳剂及各种皮质类固醇激素乳剂等,若有继发感染可在洗剂中酌加0.5%依沙吖啶(利凡诺)或0.2%呋喃西林等。 除了对患处的治疗外,也可以通过给孩子服用抗组胺剂、维生素C等进行药物治疗。在护理方面,应让孩子讲究个人及环境卫生,注意清洁身体,避免孩子搔抓患处,防止继发感染。 6 如何预防 1、注意饮食,避免诱因 如果孩子是易过敏体质,家长一定要注意避免让孩子进食大量易过敏食物。例如鱼虾海鲜,含有人工色素、防腐剂、酵母菌等人工添加剂的罐头、腌腊食品、饮料等都要让孩子少吃。 2、注意卫生,避免不良 *** 对于有荨麻疹病史的患儿,家长要注意保持室内外的清洁卫生,化纤和羊毛衣物要避免让孩子穿。冬季要注意做好孩子的保暖。 3、注意药物因素引起的过敏 在临床中,有些药物可以引起丘疹性荨麻疹,如青霉素、四环素、氯霉素、链霉素、磺胺类药物、多粘霉素等抗生素,家长应遵照医嘱给孩子用药。 4、提高孩子抵抗力。