病因
症状与诊断
治疗
护理
是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
临床症状
正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
危害
不但会造成皮肤损伤,还可引起发热、精神障碍等全身症状,影响日常生活,孕妇发病还可导致早产等。
并发症
继发感染、压疮等。
检查
水疱基底组织液涂片、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查、血常规检查等。
诊断
水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。
治疗原则
足量糖皮质激素治疗,必要时行血浆交换疗法。
治愈性
寻常型天疱疮可经久不愈。
饮食建议
给予高蛋白饮食,补充多种维生素。
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流行病学
平均发病年龄是50~60岁。
病因
病因不明,可能与自身免疫性有关。
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典型症状
天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。
2.增殖型天疱疮
皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。
4.红斑型天疱疮
头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
诊断依据
诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。
天疱疮复发口腔表现有哪些
天疱疮是可以治好的,虽然是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂,半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层,恰在基底细胞层上。 落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累,表皮的裂隙发生在表皮的浅层,大多在颗粒层。 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
大部分天疱疮可以治好,即经过3-5年的控制,患者可以完全停药。随着对天疱疮治疗的进展,临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗,自身免疫病的发病机制至今仍不明确,需要根据患者个人情况进行诊治。首先使用糖皮质激素对病情进行控制,然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前,天疱疮的死亡率较高,现在天疱疮致死的患者数量已明显下降,死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。对症用药建议:
天疱疮是一种自身免疫性疾病,表现为尼氏征阳性的大疱,天疱疮容易复发,严重者可以危及生命。治疗上首先需要注意一般处理需要给予高蛋白、高热量、低盐饮食,补充多种维生素,局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液湿敷。全身治疗主要是给予糖皮质激素治疗需要足量及时治疗,逐渐减量,用最小量维持,不可以骤然停药以免皮损反弹。有时也可以给予免疫抑制剂联合治疗,比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重者还可以给予大剂量的免疫球蛋白注射。饮食注意:
天疱疮多累及皮肤、黏膜,出现进食困难,发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物,如肉泥、肉糊、粥等;避免进食发物,如蟹肉、虾肉、羊肉,可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后,饮食无禁忌,可正常饮食。由于患者长期服用激素可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物,如牛奶、扁谷、瘦肉,少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。
激素量加回来可以吗
激素的加量和减量,都需要咨询主治医生的意见,根据患者的实际病情和综合体征来调整治疗方案。孩子太小,建议最好不要长期服用激素,副作用很大,对孩子的生长发育都会产生不良影响,关键是治标不治本。
病情反复主要是感冒的原因,浮肿是由于蛋白流失过多体内蛋白过低引起的。
蛋白的漏出是由于肾小球基底膜受损导致这些大分子营养物质从尿中排出,激素不能有效的修复受损的肾脏,因此一感冒就容易加重病情。建议中西医结合治疗,以中医中药外用为主,减轻药物对孩子胃肠道和肾脏的刺激,从根本上修复肾小球基底膜,控制蛋白漏出,帮助孩子尽快摆脱激素,预后效果也是比较理想的。