原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。 部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。 视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。 通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。 【治疗措施】 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 3、补充叶黄素： 叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。满意请采纳
色素性视网膜炎和视网膜色素变性一样吗
眼底病眼球是一个球形的物体，前面一段大家都能够看到，比如眼白、眼黑等，但是后面一部分是看不到的，这就叫做眼底。眼球前面的角膜、晶体等我们称之为眼前段，后面的玻璃体、视网膜、脉络膜等部分我们都称之为眼底。眼底有血管、视神经、黄斑部，这些部位的病变就称为眼底病。◇ 糖尿病性视网膜病变糖尿病是由于胰岛素功能不足或胰岛素作用失调而引起全身性、代谢性疾病。已成为一种常见病、多发病，尤其在中老年人群中。糖尿病会引起全身性损害，表现为心、脑血管病变；肾脏病变；神经性病变以及眼部病变。糖尿病眼部并发症，主要表现·球结膜微血管瘤形成；·虹膜新生血管及新生血管性青光眼；·白内障：糖尿病性白内障；·暂时性屈光改变如近视等，调节性麻痹；·眼外肌麻痹；糖尿病视网膜病变。糖尿病视网膜病变,是糖尿病在眼部主要并发症，是我国四大致盲眼病之一。如同时全身合并有高血压、高血脂、血流变学有明显改变者，则发生率更高。病程20年Ⅱ型糖尿病患者，口服降糖药，其发生率为60%，注射胰岛素者为84%。可见现有降糖药并不能降低它的发生和发展。糖尿病患者，极易引起眼部微血管循环障碍。在我们的眼睛中有像照相机底片一样重要的视网膜，视网膜上分布了许多血管，由于糖尿病患者血液中糖含量增高，使血液粘稠，血小板容易凝集，毛细血管壁遭到破坏，通透性增强，从而导致视网膜缺氧、缺血，而造成视网膜微血管瘤形成、出血、渗出、玻璃体出血，新生血管形成及玻璃体视网膜增殖性改变，造成患者视力损害直至失明。◇ 糖尿病视网膜病变的治疗·激光治疗和玻璃体切割手术治疗： 至今30多年来，激光治疗糖尿病视网膜病变，取得可靠的效果，是目前治疗糖尿病视网膜病变最有效的手段。通过光凝固视网膜病变部位，可消除病灶，不使病情恶化，稳定视力。对于增殖期的患者，视力严重下降玻璃体出血、增殖，除了做眼外视网膜光凝治疗外，最好进行玻璃体切割术加眼内激光光凝，可挽救部分患者的视力。·药物治疗： 导升明 （Doxium）是目前防治糖尿病视网膜病变的有效药物。10多年来，通过临床应用证明，导升明可以恢复毛细血管的韧性，有效减少毛细血管的渗出，明显降低血浆和全血的粘稠性，并使血小板不易凝集。从根本上改善视网膜的供血情况，使之早期病变得以吸收和修复，可以推迟视网膜病变的发生和延缓视网膜病变进展。·严格有效控制血糖 ，是治疗糖尿病视网膜病变的关键，使眼底病变经过光凝和导升明治疗，新病变不存在。如血糖再升高，可能在视网膜其他部位，特别是黄斑部位，又产生新病变、黄斑水肿，仍然会造成视力进一步恶化。早发现、早治疗是治疗糖尿病眼病的关键糖尿病患者，知道控制血糖的重要性，但往往忽视了眼睛变化，很少去眼科检查。当发现视力有变化时，再去眼科检查，常常眼底已有了病变，往往错过了治疗的最佳时机。眼科专家呼吁，内科医生与眼科医生密切合作，对已诊断为糖尿病的患者，应及时并定期接受眼科检查，如发现病变，及时治疗。随诊时间，非增殖期，2-3个月查一次眼底；增殖前期，1-2个月查一次眼底；增殖期，2周-1个月查一次眼底。◇ 视网膜变性是一种具有明显遗传倾向的慢性、进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传或隐性遗传，也有散发病例。开始于儿童期，至青春期加重，多双眼受累。目前认为视网膜色素变性是由于色素上皮内高度发育的吞噬酶系统有缺陷致使光感受器细胞外节，尤其是视杆细胞外节的吞噬作用出现缺陷，影响了外节的新陈代谢，脱落的盘膜堆积，可能成为自身性抗原，发生自身免疫反应。这种色素上皮的缺陷与遗传有关。尚有内分泌障碍，微量元素铜铁代谢异常，营养障碍及视网膜脉络膜硬化等假说。视网膜变性的特点 ：很早就有夜盲，暗适应减低，中心视力可保持很久，但视野逐渐缩小，及至晚期中心视力减退，视野呈管状，病人行动困难，工作和生活均感不便。◇ 视网膜脱离视网膜脱离是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。渗出性视网膜脱离可发生在眼内的严重炎症、眼部或全身循环障碍、脉络膜或眶部肿瘤等，视网膜多无裂孔，病因控制后，脱离的视网膜多可复位。本病多见于中年或老年人，多数有近视，双眼可先后发病。发病的诱因有视网膜周边部的格子状和囊样变性，玻璃体液化变性和视网膜粘连，这些诱因又和年龄、遗传、外伤等因素有关，玻璃体对视网膜的牵引，在发病机理上更显得重要。本病可用手术封闭裂孔来进行治疗。◇ 视神经炎局部炎症 ：如葡萄膜炎、视网膜炎及交感性眼炎等眼部炎症可蔓延至视神经；眼眶感染、副鼻窦炎、龋齿、扁桃体炎等病灶感染可直接累及或通过血液循环引起视神经发炎或诱发视神经及眼内组织产生过敏致视神经发炎。全身性感染 ：如结核、痢疾、白喉、梅毒、化脓性脑膜炎、脓毒血症等细菌感染或流感、麻疹、带状疱疹等病毒感染，病原体通过血液直接累及视神经，或视神经对病原体产生过敏反应所致。脱髓鞘疾病 ：近年来认为本病是一种自身免疫性疾病，可能是病毒感染引起机体对神经髓鞘的超敏反应，导致神经（包括视神经）发生急性炎症改变，继而发生髓鞘脱失。中毒 ：如烟、酒、砷、铅及乙胺丁醇、异菸肼等外界毒物通过皮肤或呼吸道、消化道浸入体内，使视神经遭受损害，引起视力障碍。营养不良及代谢紊乱 ：如贫血、哺乳、妊娠及维生素缺乏、甲亢等可引起视神经营养代谢障碍，致视神经发炎。◇ 缺血性视乳头病变缺血性视乳头病变是由各种原因引起一支或数支睫状后短动脉阻塞或灌注不足，使视神经乳头及巩膜筛板前后视神经全部或部分失去血供所致。可由于血管异常、血液成份的改变、血液动力学的异常而引起。血管异常：如高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、颈动脉狭窄等引起动脉硬化及血栓闭塞性脉管炎、无脉病、结节性动脉炎、颞动脉炎等血管炎症，引起血管内膜增厚，管腔狭窄、甚至阻塞引起缺血性视乳头病变。◇ 老年黄斑变性老年黄斑变性是一种和年龄增长有关的多因素复合作用的眼底病。年龄越大，患病率越高。因此亦称年龄相关性黄斑变性。本病真正病因不明，可能是由于黄斑部脉络膜毛细血管缺血、玻璃膜变性破裂，色素上皮对视细胞代谢产物（外节盘膜）蚕噬消化能力下降，使盘膜残余小体沉积形成玻璃膜疣。此外脉络膜新生血管进入视网膜下而发生渗出及出血。临床上分为萎缩型（干性型）和渗出型（湿性型），渗出型又称为老年黄斑盘状变性。本病是老年人失明的主要原因之一。老年黄斑变性症状体症 ：· 早期视物变形、视力减退，后期严重视力障碍；· 眼底表现：萎缩型：中心反光不清，散在黄色点状玻璃膜疣（druscn），黄斑区色素紊乱，似椒盐状或金箔样外观；渗出型：除萎缩型表现外，尚可见渗出、出血，形成黄白色、灰黑或灰蓝色盘状隆起，后期病源呈白色机化瘢痕及色素团或残留部分出血。· 眼底荧光血管造影：色素上皮萎缩的窗样缺损；渗出型者色素上皮下有新生血管膜及由此引起的出血的遮蔽荧光、渗漏的强荧光；玻璃膜疣的透见荧光或造影后期的残余荧光。老年黄斑变性的预防与治疗 ：老年黄斑变性为眼底黄斑结构的衰老性改变，年龄越大，发病的机会越多。本病可能与遗传、慢性光损害、营养失调、中毒、心血管等全身疾病及免疫性疾病有关。本病至今尚无特效疗法。目前对渗出型者，应用氩镭射能有效封闭视网膜下新生血管，但并不能阻止新的新生血管形成。镭射治疗仅是一种对症治疗，可避免病情恶化，少数也有效果不好者。目前各大医院应用较多。虽然目前尚无根本性的预防措施，但应用抗衰老及抗氧化药物且定期眼科复查，避免日晒及强光眩目，适当参加健身运动并同时治疗其他的全身病等综合措施，是使病情稳定的较好办法。病情较严重者也可考虑手术治疗，对恢复少许残余视力有一线希望。
色素性视网膜炎是什么
视网膜色素变性（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起[1]视网膜功能退化的一组疾病。原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。【概 述】原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。【治疗措施】文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。3、补充叶黄素：叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。【病因学】本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。本病可能存在着多种不同的发病机理。【病理改变】临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。【临床表现】1、症状与功能改变⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。3、特殊临床类型⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。【鉴别诊断】根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色）、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。【并发症】后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。
