出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：
：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。
：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。
、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。
【诊断标准】
临床诊断的标准为：
(女性纯合子极少见),有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;
。
血友病的症状早期症状
血友病是一种遗传病，出血是它最主要的临床症状，但 血友病早期症状有哪些 呢？一旦确诊是血友病，那么患者在日常生活中该注意的事项又有哪些呢？下面我们就一起来了解一下吧。 血友病早期症状有哪些 出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。 1、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。 2、关节积血：关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。 3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。 4、血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。 5、假肿瘤（血友病性血囊肿）：囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。 6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。 7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。 血友病注意事项 首先应尽力避免外伤和过于剧烈的活动，如长途行走、跑步及搬运重物等；尽力避免手术，必须作的手术一定要有充分的准备；一切药物最好采用口服的方法或静脉注射，还应避免针灸、按摩和理疗，以免引起出血或血肿；口服药中应注意不用或慎用对胃肠道又刺激的药物以防消化道出血，不用影响凝血功能的药物如阿司匹林。 生活中应注意卫生。不要暴饮暴食，不要酗酒、吸烟，还应注意口腔卫生以防龋齿，一旦发生牙病应尽早治疗，拔牙时需在输注血液浓制剂后进行，以免大出血。适当注意营养，多吃些富含维生素C的食物，可以做些较轻的体育锻炼以增强体质，但要避免创伤。 当有活动性关节出血时应适当限制活动，关节部位应完全休息，并将肢体至于舒适与功能性的位置，可用冰敷（但切不可用热敷或理疗，以免加重出血），带出血及疼痛控制后（通常在3-5天内）可开始肌肉锻炼，肿胀消退后应开始行关节活动。待关节周围软组织恢复至接近正常，关节肌力及运动正常后才能负重。对于小的外伤亦不能轻视，因患者止血较慢，细菌易于入侵而发生感染。故受伤后应立即到医院去做适当的处理。 尤胃肠道、泌尿道等内脏器官的出血时，应及早请医疗诊断，以便正确判断病情和得到正确的处理，严重者应输新鲜血浆（储存时间不超过24小时）、冷沉淀物以及因子Ⅷ或因子Ⅸ浓缩制剂等血制品。止血药也应在医生指导下应用，因为有些止血药对本病无效，有些如抗纤溶药如6-氨基己酸等对泌尿道出血的病人会引起泌尿道内血块形成，造成尿路梗阻和肾功能损害。 精彩推荐： 孕酮 葡萄胎 早孕反应 怀孕初期白带症状 胎盘成熟度
儿童血友病的症状
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传，由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。约有30%的血友病患者家族中无同样病发现，可能是由于基因新的突变所致。
血友病甲（乙）最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童，新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血，出现血友病性关节病，轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止，消化道出血及血尿较为少见。
目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子（替代疗法）。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂（如冷沉淀物）及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8~12小时、因子Ⅸ为18~24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和（或）关节出血时，因子血浓度须补充至20%~30%，中等手术的术前准备须补充至30%~50%，大手术须补充至60%~100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。
