概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
概述
是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
临床症状
正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
危害
不但会造成皮肤损伤,还可引起发热、精神障碍等全身症状,影响日常生活,孕妇发病还可导致早产等。
并发症
继发感染、压疮等。
检查
水疱基底组织液涂片、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查、血常规检查等。
诊断
水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。
治疗原则
足量糖皮质激素治疗,必要时行血浆交换疗法。
治愈性
寻常型天疱疮可经久不愈。
饮食建议
给予高蛋白饮食,补充多种维生素。
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流行病学
平均发病年龄是50~60岁。
病因
病因不明,可能与自身免疫性有关。
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典型症状
天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。
2.增殖型天疱疮
皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。
4.红斑型天疱疮
头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
诊断依据
诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。