“渐冻人”,医学术语叫做肌萎缩侧索硬化症。患有此病的人上下运动神经元、延髓运动神经核同时受到损害。 上运动神经元受损 上运动神经元,作为中枢的中枢,主要功能是发放传递指令给下运动神经元,控制和支配其活动。 受损后表现: 接收不到大脑这个最高统帅指令,下运动神经元只好各自为政,群魔乱舞,双上肢肌肉颤动,精细动作无法完成;双下肢痉挛性瘫痪,无法协调一致地行走。下运动神经元受损 下运动神经元,它起中间站的作用,把上运动神经元的指令,传到骨骼肌,引起肌肉收缩。 受损后表现:骨骼肌接收不到各种指令,无法产生收缩, 常见首发症状为手指活动笨拙、无力,无法书写;随后出现手部小肌肉萎缩,逐渐延及整个上肢。任何赖以上肢做动作的事情都无法完成,如吃饭、做家务,无法照顾自己。延髓运动神经核受损 延髓运动神经核主要有舌咽、舌下、迷走、副神经核。 受损后表现: 首先表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力,病人吃饭都会呛咳,讲话口齿不清;随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力,以致病人吞咽困难,咀嚼无力。渐冻人,又称肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、夏科病、卢伽雷氏病,是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。渐冻人,早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:1、肢体起病型症状四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰。主要以肌肉僵直、反射增强为特征。基本上以肌肉萎缩、无力、肌肉跳动为主,通常出现肌肉萎缩,分布在手掌、拇指间骨间肌。开始时虎口的肌肉慢慢萎缩,之后肩膀、颈部、舌头等肌肉也会萎缩,造成吞咽困难、呼吸衰竭等。2、延髓起病型在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。最常见的渐冻人症状,早期是一侧或双侧手指无力,活动障碍,手部肌肉发生萎缩,双手可呈鹰爪形。进行性的患者,早期表现是单手或双手的小肌肉萎缩、无力,随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。伴有进行性延髓麻痹者,主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。原发性侧索硬化患者,症状为双下肢对称性的无力、肌肉僵硬,步态异常。渐冻人通常不会影响到视觉、听觉、嗅觉、味觉和触觉,也不会影响思维,但是也有部分病例发现,合并 情感 障碍以及合并行为异常。渐冻人的症状有很多,初期的时候,是身体乏力,容易疲劳,并且肌肉逐渐萎缩,无力,之后全身肌肉萎缩,并且吞咽困难,最终无力而死亡,渐冻症是一个罕见病,2014年有冰桶挑战, 引发 社会 广泛认知,这无疑是引起了 社会 的广泛关注,值得肯定。在渐冻症上,要做许多检查,如核磁共振,肌电图等,血液尿液的检查也不可或缺。渐冻人中有著名的物理学家,霍金,他于今年三月十四日,逝世 ,引起了 社会 的广泛缅怀,也值得大家深思。希望渐冻症能早日取得突破。大部分致病原因是认知谷氨酸的神经毒性,或者自由基神经元细胞膜受损。中国医师协会有一个{“融化渐冻的心”项目, 是一个公益救助渐冻人的项目,是渐冻人的一个福利,值得肯定,也希望有更多的 社会 元素、企业来加入到公益事业当中。

渐冻人症状 渐冻人症状早期

渐冻人症状早期

渐冻人,这个叫法实际上最早源自我国台湾地区,后来由于网络上盛行的:冰桶挑战,渐渐被大众所了解。它的全名应该是是:肌萎缩侧索硬化(ALS),也有一种叫法是:运动神经元疾病,即(MND),两种是一类疾病,只是分类相对不一样。大家都知道霍金就是渐冻症患者。它的特点主要是:渐进性肌肉无力和萎缩。大多数发病于40岁到80岁之间。渐冻人症的初期,患者往往只有一些异样的感觉和表现,没有明显的症状,很容易被忽视。一、大多数渐冻人患者早期症状

,最多见的就是60%一70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的,会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感,如手拿重物力量不足,手里东西易掉落等。虎口塌陷萎缩,用手抓东西时不灵活,容易脱手。比如无力扭开水杯盖子,做一些精细的小动作不灵活,如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等。

,影响到说话,会出现声音的沙哑,喝水呛渴等症状,舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动,出现说话大舌头,含混不清,说不清楚等现象。发现自己说话总是漏一个字,说不清楚。出现说话舌头打卷状况。

,逐渐向上发展的症状,如单脚站立不稳,脚下易绊倒,发现身体手臂处出现间歇性肌跳。肌肉跳动,腿抽筋等。初期,身体两侧症状不对称,可从一个区域发展到另一个区域。腿脚不灵便,腰无力。出现正常走路时突然摔倒。二、为什么会得渐冻症?1. 遗传因素:

5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。: 兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。

:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。

渐冻人症状手抖

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动或综合性瘫痪。也就是渐冻症本身也就是一种神经系统元素的疾病,主要是因为患者的大脑或者运动神经细胞受到了明显的损害,从而导致患者出现明显的肌肉萎缩。从而导致患者出现瘫痪的现象,身体像仿佛被冻住一样,而作为早期的症状,麻痹,声音沙哑,肌肉萎缩,肌无力现象,尿失禁。一,麻痹症状

也是因为渐冻症是一种神经系统元素的疾病。在患者的大脑或者运动神经系统受到明显的损伤。就会出现麻痹症状 ,同时出现腭,咽,喉,咀嚼肌萎缩无力,患者的勾引不清,吞咽困难,咀嚼无力,说白了就是连说话都有可能有一定的困难。但是这部分人大多数都不会出现感官障碍。二,声音沙哑症状

也是伴随着见动状的早期,看着会出现无法用手拿筷子,甚至走路的时候也会无缘无故的摔倒。而有的时候声音也会出现沙哑症状。这些明显的症状经过医生检查之后才能确诊病例是否是渐冻症。三,肌肉萎缩症状

渐冻症患者在发病初期会出现人体手部肌肉会逐渐萎缩。出现手部肌肉萎缩,在钥匙开门或者对轮胎打气都是有一定的困难性。正是因为这些早期症状,有些患者会发现下肢有一些羁绊。越容易摔倒,绊倒。也就是这样病情逐渐严重的时候,就会出现较为明显的肌肉萎缩现象。对于运动也会造成一定的困难。也会出现高级张力。所以如果出现这种情况,请家人们不要忽视。

四,尿失禁症状

在病情如果没有得到很好的控制下,出现肌无力的现象,也会出现失语症,甚至还有可能丧失活动性,有的时候会出现尿失禁。

五,肌无力症状

最初的时候,往往在下肢近端就会出现明显的肌肉酸痛,也会引起病人的注意。也就是在病情最初的时候,出现的肌肉萎缩以及虚弱的现象,伴随着病情逐渐的发展,基本上每一个患者都会出现严重的肌无力现象。次出现这种症状之后,一定要及时的去医院。如果感受到严重的肌无力,可想而知这个病情已经达到了多严重的恶劣化。渐冻症是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人就像冰雪冻住一样,丧失了任何行动能力,但是这个过程并不是急速的,只是身体一部分。出现萎缩和无力。今天有可能是手臂,明天有可能是手指,甚至连控制眼球转动的肌肉都没有力气。最厉害的就是他们呼吸衰败。可怕的是这一切都是在他们神志清晰思维清晰的情况下发生他们能明显的感觉到自己逐渐死亡的全过程而渐冻症也是动作神经元疾病。也就是随着病情的发展,几乎所有的四肢起病的患者都会出现球部症状,无力进一步的加重,而肌肉跳动会变得不明显,相反症状发病者最后也都会出现四肢无力症状。总结

就是这样渐冻症早期出现的情况,如果出现了这些状况,需要做一个肌肉活检,头颅CT检查,体格检查和明确疾病的类型,如果真的有渐冻症发生了。在目前没有特别的方法。治疗只能做一个康复训练和和医生的嘱咐。只能延缓身体的谈话,但是不能完全的治愈,为此大家还是多多注意。