柯兴氏综合征是肾上腺皮脂分泌皮脂醇过多所引起的代谢紊乱的疾病。
本病可由肾上腺皮脂增生，腺瘤或癌所引起。1、肥胖 多呈向心性肥胖，以面、颈、躯干部比较明显，多数患者面部圆胖如满月形，红润多脂，常有痤疮。
2、皮肤 皮肤干、细薄，容易受伤及出血。于腋窝周围、下腹部、大腿上端、臀部或腰部两侧有时可见紫纹。如由于下丘脑和垂体功能紊乱或垂体肿瘤引起者，皮肤也可有类似阿狄森氏病的色素沉着。
3、生殖系统 妇女多表现为闭经、月经减少、性欲减退，并有不同程度的男性化现象。男性多表现为性欲减退、阳痿。如有显著的女性男性化或男性女性化，则要警惕肾上腺皮脂癌的可能。
4、高血压 75%-90%的病例有高血压，儿童患者较成人显著。
5、糖代谢紊乱 常表现为糖耐量减低。
6、血清电解质改变 醛固酮及皮脂醇均有升高血钠、降低血钾和血氯以及使血浆二氧化碳结合力升高的作用。肾上腺皮脂癌患者不但皮脂醇分泌过多，而且醛固酮分泌也显著增多，因此常伴有低钾血症。肾上腺皮脂增生及腺瘤患者当皮脂醇分泌很多时，也可有显著的低血钾。故最可靠的步骤是寻找肾上腺皮脂功能增加的证据。
1、尿17羟皮脂类固醇 绝大多数患者尿17羟皮脂类固醇排量增加，少数病例由于尿中排量波动较大，常须作多次测定。
2、尿17酮类固醇 肾上腺皮脂增生患者仅轻度或中度增加，如每日排量超过50毫升时，则应怀疑肾上腺皮脂癌的可能。
3、24小时尿游离皮脂醇增高，血浆皮脂醇增高，和早晚节律改变，对诊断本病很有帮助。
4、腹膜后注气造影 对了解肾上腺的大小以及有无肿瘤有一定的帮助。
5、肾上腺同位素扫描 对诊断皮脂腺瘤或癌所引起的柯兴氏综合征很有帮助。肿瘤或癌均可清楚显示而对侧肾上腺则显影暗淡或完全不显。对肾上腺腺瘤及癌应进行手术切除，行一侧肾上腺切除。对侧肾上腺虽然解剖构造正常，但其功能长期以来处于低下状态。这是因为独立的腺瘤或癌不需脑下垂体的刺激而产生过多的皮脂醇长期抑制了视丘垂体肾上腺轴心的缘故，这种病人在手术中和手术后都需要一段时间的皮脂醇代替治疗，约在6-9个月以后才能撤去。对肾上腺皮脂增生，则根据病情的轻重以及有无垂体肿瘤，可作垂体放射治疗；单侧肾上腺全切除加垂体放射治疗；一侧肾上腺全切和另一侧肾上腺大部切除术，加垂体放射治疗；为了避免复发，也有主张作双侧肾上腺全切除，用皮脂激素代替治疗的。我们只对复发的病人作双侧肾上腺全切除。它的优点是没有再复发之虞，但缺点是病人在一个短时间内由一个肾上腺机能亢进情况突然变为机能不全，而终生要依靠皮脂激素代替治疗。所有的柯兴氏综合征病人，不论其病因是肿瘤还是增生，在手术时和手术后均须使用皮脂激素代替治疗。肿瘤病人术后代替治疗一般要半年左右；增生病人如做双侧肾上腺全切除，术后要终生代替治疗。对于低血钾和糖尿病，应根据具体情况补钾和使用胰岛素。有时在术后电解质紊乱不易用以上方法纠正，要肌肉注射醋酸去氧皮脂酮（DOCA），。肾上腺大部切除术后也可以发生永久性肾上腺皮脂功能低减（可能残存的肾上腺组织血运不足），如此则应长期代替治疗。肾上腺皮脂癌患者于术后常需配合化疗。
柯兴氏综合症面容
1．急性病面容：表现为潮红，呼吸急促，鼻翼扇动，表情痛苦，烦躁不安等。常见于大叶性肺炎、疟疾等。2．慢性病面容：表现为面容憔悴，面色灰暗或苍白，目光暗淡，神疲力乏等。中医认为属正气衰弱之虚症；西医认为多见于慢性消耗性疾病。如恶性肿瘤、慢性肝炎、肝硬化、结核病等。3．贫血面容：表现为面色苍白，唇舌色淡，神疲乏力，心慌气短等。中医认为属气血不足之虚症；西医认为多见于贫血。4．甲状腺功能亢进面容：表现为眼球凸出，眼裂开大，双目圆瞪，目光惊恐，面黄肌瘦，兴奋不安，烦躁易怒等。中医认为是肝气郁结，日久化火，肝阴不足，肝阳上亢；西医则看作是甲状腺功能亢进症的典型面容。5．甲状腺功能减退面容：也称粘液性水肿面容，表现为面色苍白或枯黄，目光呆滞，颜面浮肿，唇厚舌大，眼险变厚，皮肤干燥无弹性，皱纹虽少但深，头发稀疏干枯，眉毛脱落最为明显。中医认为属脾气虚与肾阳虚证；西医认为多见于甲状腺功能减退症。去睾症和垂体功能减退症也可见此类面容。6．肢端肥大症面容：头颅增大，脸部变长，下颌大而前突，颧部突出，眉弓隆起，耳鼻增大，唇舌肥厚，牙齿稀而错位等。此面容多见于肢端肥大症。7．二尖瓣面容：又称风湿性心脏病面容，表现为面色黄而浮肿，面颊暗红，口唇青紫，舌色晦暗，心慌气短等。中医认为属心血瘀阻，乃心气虚和阳虚所致；西医则认为多见于风湿性心脏病，是二尖瓣狭窄的重要特征之一，也可见于肺心病或某些先天性心脏病患者。8．伤寒面容：表现为反应迟钝，表情淡漠，舌红少苔，气短懒言，甚至有意识障碍。中医认为是气阴两虚，属温病范畴；西医认为多见于伤寒、脑脊髓膜炎、脑炎等疾病。9．结核病面容：表现为面色苍白，颊红如胭脂，消瘦。此面容多见于肺结核活动期。10．满月脸：表现为脸面红胖，圆似满月，甚至从正面看不见双耳，从侧面看不见鼻子。由于两颊脂肪堆积下坠，鼻翼被挤下拉，口裂变小，口角与颊部间出现深沟，面色红嫩，毳毛增多，常生痤疮，唇上可见小胡须。西医认为是柯兴氏综合症或因长期使用促肾上腺皮激素所引起的皮质类固醇过多者的特征性面容。11．肾病性浮肿面容：表现为面色苍白浮肿，皮肤紧而干燥，眼睑浮肿尤以晨起最为显著，且额部多有指压凹征。此面容除见于各种肾病外，也见于心力衰竭、营养不良、面部血管神经性水肿、严重哮喘、百日咳等。12．增殖体面容：表现为张口呼吸，鼻外形发育不良，鼻根宽平，鼻翼萎小，口唇厚短，上唇上翻，鼻唇沟浅，下颌不发达，口齿不清，听觉不良，无神，表情呆滞。此面容见于小儿增殖体肥大症。13．病危面容：表现为面容枯槁，面色苍白或铅灰、表情淡漠，目态失神，眼眶凹陷，四肢厥冷等。中医认为属亡阴或亡阳范畴；西医认为多见于大出血、严重休克、脱水等急危重症。14．狮面：又称瘤型麻风面容，表现为面部布满高低不平的结与斑块，眉毛、睫毛、汗毛、胡须部分或全部脱落，形似“狮面”。此面容见于瘤型麻风病人。骨性狮面则见于骨纤维性发育异常、颅骨区骨膜炎、畸形性骨炎或外伤。15．肌病面容：表现为眼不能开也不能闭，处于半张的状态，或不能皱额，嘴唇肥厚突出，下唇下挂，不能闭口。此面容见于肌营养不良症或重症肌无力。16．先天愚型面容：表现为外毗过高，眼裂向外上方倾斜，眼球突出，或斜视或震颤；鼻根部低平，鼻孔朝上。
柯兴氏综合症早期症状
营养饮食原则1、低盐饮食：每日只可用 3～5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。5、高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆、青椒、花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。6、低胆固醇食物：米、麦、玉米、米粉、面包、蔬菜、水果、豆类、奶粉、花生等食物的胆固醇含量低。而肉类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含量很高，宜少食。7、低糖饮食：远离甜食，避开各种糖类食物。应多食五谷类、根茎类、新鲜蔬菜等，这些食物对血糖转换速度较慢。营养产品调理建议：3 倍用量： 小麦胚芽油(天然维生素 E片)2 倍用量： B族维生素1 倍用量： 蛋白质粉，维生素 C小麦胚芽油(倍健天然维生素 E片) ：有效调节内分泌。B 族维生素 ：维持正常的新陈代谢。蛋白质粉补充因代谢亢进而引起的过量消耗。维生素 C ：补充代谢亢进而引起的过量消耗，减少药物的毒副作用。
