由此可见,对外观的损害也能在一定程度上伤害到患者的心理。 危害二:造成心理负担 患上鱼鳞病经济和精神上会有双重负担,这就是鱼鳞病的最大致命特点。很多鱼鳞病患者身心倍受折磨,每天都生活在自卑、无助的状况下,患有鱼鳞病的青年男女有的因此病失去恋爱和成婚的权力。这是非常可怕的现象,毕竟能够拥有和常人一样的皮肤美观是大家愿意看到的,但是事与愿违,对于鱼鳞病患者来说这是很严重的对精神的影响 危害三:影响下一代 由于鱼鳞病可遗传的特性,使得患者对于婚恋交友产生心理障碍,对于生孩子的担忧也使得这些患者失去做父母的权利。在婚育前将鱼鳞病彻底治愈,生出健康宝宝也成了患者共同的心愿。 据统计双亲都患鱼鳞病,其子女的发病率增高到70%;双亲之一患鱼鳞病,%。遗传是鱼鳞病最重要的因素,约占临床的80%,父女、母子、母女、兄弟姐妹发病的也不少见。可见鱼鳞病对下一代的影响也是相当大。 危害四:导致病发症 鱼鳞病往往与其并发症相伴而行,并发症包括:肝脾肿大、毛干异常智能障碍、侏儒智能障碍综合征等。其中痉挛性瘫痪智能障是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。
鱼鳞病论坛
一|鱼鳞病的类型:临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型:1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。三、鱼鳞病会遗传吗?鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传。顾名思义,“常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病”从病名上就可以判断,它的的遗传方式是显性遗传。可是不时有患者问:我的父母没有鱼鱼病,而我被遗传了鱼鳞病,或者父母的上一辈有,而父母正常,自己又患病了,这是否就是隐性遗传?实际上这种方式理解显性遗传还是隐性遗传是完全错误的。人类除红细胞外,每个细胞中都有一个细胞核,细胞核的主要成分就是染色体,是遗传的基本单位。人的每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。因为染色体是遗传的基本单位,其中任何一对染色体存在着缺陷都可能导致遗传性疾病。在相互结成对的23对染色体中,如果某对染色体中的一条染色异常就表现出疾病的是显性遗传;而单独一条异常不会表现出症状,只是在二条染色体的等位点都异常时才表现出症状的是隐性遗传。因为单独一条染色体异常的概率要大大高于成对染色体同时异常的概率,所以显性遗传病的发病概率要大大高于隐性遗传病。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病患者,其根源在于22对常染色体中的某一对染色体中的一条异常。目前具体那一条染色体的那个基因异常还不明确,所以还不能开展常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的胎儿产前诊断。相信随着基因水平的研究,不久将会搞清楚,到时就可以开展本病的产前诊断了。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1、由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等;2、患者的双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子(也就是成对的染色体中只有一条是异常的),患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者;3、家庭系谱中可见本病的连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策,这种状况目前可能已不典型。4、双亲无病时,子女一般不会患病。那么也许有病友会问,那么我的父母都好的,为什么我会发病呢,这可能有以下二个方面的原因,一是父母可能有一方存在着基因异常,只是症状轻微不被注意,或者本身症状轻随着年龄的增长已基本看不出来,而作为患者可能不了解父母的情况。二是父母不存在着基因异常,而本身在胚胎分裂发育中发生基因突变而导致本病的发生。在论坛中不时有鱼鳞病患者相当悲观,认为此生还是也找个鱼儿结婚为好,这是要不得的。因为如果夫妻双方都是患者(考虑均为杂合子情况下),那么子女的患病可能性将达到3/4。性联遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式隐性遗传。人类除红细胞外,每个细胞核中有46条染色体,来自于父亲和母亲的各23条,它们成对结合分别组成23对,其中22对是常染色体,另一对决定性别的是性染色体。其中男性为XY,女性为XX。性联遗传寻常性鱼鳞病的病变根源就在这对性染色体中的X染色体上的基因异常。男性只有一条X染色体,只要X染色体上有此基因异常就可以表现出鱼鳞病的症状;女性有两条X染色体,只是一条X染色体的基因异常不会表现出症状,只有当两条染色体都异常时才会表现症状。因此性联性鱼鳞病属X连锁隐性遗传。因为女性两条染色体都异常的概率相对极少,而男性只要X染色体上的基因异常就发病,所以性联遗传寻常性鱼鳞病多见男性,女性少见。1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配,子代中将有半数的儿子受累,半数的女儿为基因异常携带者2、男性患者与正常女性婚配,所有的儿子和女儿都表现为正常,但父亲的X异常基因一定给了女儿,因此所以的女儿均为基因异常携带者。性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点:1、人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者; 2、双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者; 4、如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者。根据遗传学的特点,如果男性是性联性鱼鳞病患者,最好能选择生男孩,这样就可以切断后代的遗传,以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者,建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测,发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对,目前已研究得比较多,性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚,现在已有医学部门开展产前检测研究。
鱼鳞病解说
搜狗百科抗压吧
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