神经纤维瘤是指神经纤维瘤病。通常情况下，神经纤维瘤病的六大症状是皮肤症状、神经症状、眼部症状、肿瘤症状、丛状神经纤维瘤以及内脏症状。具体分析如下：神经纤维瘤的症状
：患者出现大小不等、边缘清晰的牛奶咖啡斑疹，随年龄的增长逐渐变大，颜色由浅变深，数量增多，好发于躯干非暴露部位，形状大小不一，边缘不整齐，不会高出皮肤表面。
：部分患者可伴有神经系统病变，主要有由肿瘤压迫引起，表现为智能减退、记忆障碍及癫痫发作等，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症，从而导致脊柱正常生理曲度改变、脊椎疼痛等症状。
：患者可表现为上睑纤维软瘤、眼眶肿块、突眼搏动、眼底灰白色肿瘤，视乳
头前凸，患有视神经胶质瘤的患者还可出现突眼和视力丧失。
：患者可能会出现各种良恶性肿瘤，如视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤体等，分布于躯干、四肢等，无疼痛感，位于浅表神经的可能会出现疼痛。
：是两个或两个以上的皮肤的神经纤维瘤，或者丛状的皮肤神经纤维瘤，表现为皮肤表面增厚、色素加深等。
：生长于胸腔、纵隔、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。神经纤维瘤的分型
1、神经纤维瘤1型
神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。
2、神经纤维瘤2型
神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。咖啡斑和神经纤维瘤的区别
1、患病原因不同：神经性纤维瘤是一种染色体显性遗传病，是由于基因突变、异位等缺陷导致的疾病。发病率很低，发病率大约为1/3000~1/4000，可分为1型和2型神经纤维瘤病。而咖啡斑则大多是遗传因素导致的，属于先天性皮肤病。
2、临床表现不同：神经性纤维瘤主要是一种突起于皮肤的肿瘤，大多分布于真皮或皮下等浅表部位，也有位于内脏和各神经系统等任意部位，为大小不一的缓慢生长的无毒性结节或肿块，部分瘤体界限不清。而咖啡斑主要为不突起于皮肤的色素沉着，通常为淡褐色、棕褐色至暗褐色斑片，表面光滑平整，形状及数目大小不一。
3、治疗方式不同：神经纤维瘤目前主要还是采取手术切除的方式。这种疾病无法彻底治愈，主要以缓解症状和抑制病情发展为主情发展为主。
神经纤维瘤病分型
患者多为成年人，男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。
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1型NF(典型神经纤维瘤)：占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的咖啡斑，很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。
2型NF(中枢或听神经瘤病)：与1型的区别为出现双侧听神经瘤。
3型NF(混合型)和4型NF(变异型)：类似2型NF，但出现较多数的神经纤维瘤。
以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。
5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病)：通常为非遗传性，考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。
6型NF(无神经纤维瘤病)：临床无神经纤维瘤，仅见咖啡斑。其诊断为咖啡斑必须在两代中发生。
7型NF(晚发型神经纤维瘤)：患者20岁后才发生神经纤维瘤，是否为遗传性尚不明。
，其他依次为咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神经痣)、骶部多毛症、颅回状皮肤和巨舌。
(1)皮肤症状：
①咖啡斑：几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，色素沉着为本病的标志性损害，是神经纤维瘤的特征之一，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。呈色素均匀一致的淡棕色或深棕色不规则圆形或卵圆形，数目不定，大小范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块，瘤体内亦可含有色素细胞。～5cm()的咖啡斑，见于出生一岁的婴儿。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值，通常提示为l型NF。部分可呈正常肤色，或略带淡红色。
②皮肤纤维瘤和纤维软瘤：皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤，在儿童期发病，单发(如图3所示)或多发的皮面或皮下肿物,突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物，质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多为芝麻、绿豆至柑橘大小，有蒂或无蒂，大者重达数千克，可松弛悬垂于体表，呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色、肉色、果红色不等，数目不定，可多达数千，触之柔软如疝状。软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性。浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。用手指轻压可将柔软性肿瘤推向脂肪层，松开手指则弹回，可与脂肪瘤鉴别。
：皮肤上软疣状的肿瘤增生，全身散在分布(图4)，数量不等，数个至数千个。
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：少见。是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。为沿周围神经缓慢长出的结节，呈弥漫性肿胀，界限不清。肿瘤可高度增生，发生皱褶，臃肿下垂，触摸时犹如一袋蠕虫(图5)。丛状神经瘤常明显地出现在某一神经分布区域，如手部正中神经，面部第五、第八脑神经，或上颈部神经的分布区等。当第八脑神经波及时，就可以引起单侧或双侧耳聋。本瘤如发现基底与深组织开始有紧密固定或快速长大，或局部剧痛时，应怀疑恶性变的可能。
部分瘤体无包膜，肿瘤向外生长，四周境界不甚清楚，往往导致局部和邻近器官的垂坠变形移位，造成明显畸形和功能障碍(图6)，即称神经瘤性象皮病(elephantiasisneuromatosa)。
③其他皮肤损害：全身和腋窝雀斑(crowe征)也是特征之一，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。临床上可误诊为黑色素病。腋窝部雀斑可伸展至颈部，发生于腹股部者可伸展至会阴部。此外皮肤可见青铜色着色和过度色素沉着。亦有伴发黄色肉芽肿者。
(2)神经系统损害：可发生智力发育迟缓，痴呆、癫痫和多种颅内恶性肿瘤。约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等。
②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。
③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。
(3)眼部症状虹膜Lisch结节几见于所有成年患者。上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFⅠ特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视盘前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。
(4)骨损害：邻近骨者可压迫骨出现压迹，通常为侵蚀性，可引起骨骼畸形。常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形，颅骨不对称、缺损和凹陷，先天性胫腓假关节、脊柱裂、脱位和非外伤性骨折，引起肢体过度肥大等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长，长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等，均可发生肿瘤。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。
(5)其他：
①内分泌损害：可见肢端肥大症、克汀病、黏液水肿、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、性早熟等。
②肺损害：少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。
③恶性肿瘤：皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。
，或劳伤肺气，腠理不密，外邪所搏，气血不和，阻滞经络而发于肌肤。
根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。
(1)病史和家族史：本病属常染色体显性遗传、不规则遗传，仔细询问可发现家族患病者。
(2)临床特征：疣状性增生，皮下梭形的神经瘤，丛状神经瘤，色素沉着是本病四大特征。
(3)实验室检查：常染色体异常，组织病理可以确诊。
(1)1型NF：具备以下标准中的2项或多项可诊断。
①6个或6个以上的咖啡斑，其大小为：青春期前最大直径为5cm，成人则最大直径为15cm。
②2个或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。
③腋部和鼠蹊部雀斑。
④视神经胶质瘤。
⑤2个或多个Lisch结节。
⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。
⑦一级亲属(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。
(2)2型NF：诊断需具备以下标准中的任一条。
①CT或MRI：证实有双侧听神经肿瘤。
②一级亲属中患2型神经纤维瘤或以下肿瘤，如单侧听神经瘤或以下肿瘤(神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤或幼年性后囊晶状体混浊)中的2个。
，或劳伤肺气，腠理不密，外邪所搏，气血不和，阻滞经络而发于肌肤。
神经纤维瘤病最新治疗
问题一：姐姐得了神经纤维瘤病，该怎么办 问题分析： 神经纤维瘤病无法治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗， 意见建议：部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，每日2-4mg，治疗30-40个月部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 问题二：我得了神经纤维瘤如何治疗 神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 本病患者中60%智力减退，其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者，多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑，常出生时即有，少数生后不久出现，常多发，多见于面和躯干，不规则散在分布，淡棕色至暗褐色，大小形状不一，有诊断价值，多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发，多发生于少年期，主要发于躯干，自黄豆至葡萄或鸽蛋大小，触之柔软，形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤，可用指尖将瘤顶压入皮内，当压力去除后，恢复原状。本病患者中约有5%～10%有口腔损害，于上腭、颊粘膜，舌和唇部出现 *** 瘤或单侧性巨舌。30%～46%患者有神经系统症状，可引发癫痫等病。 神经纤维瘤病 [概述] 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神 *** 等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。 [症状体症] ：几乎所有患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色至暗褐色，或咖啡色（牛奶咖啡斑），大小数目不等，腋窝部可于雀斑样色素沈着； ：数个至数十个甚至数百个，主要分布于躯干部，常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色，大小不等，触之柔软如疝样； ：表现为 *** 状瘤或单侧性巨舌； ：由于颅内肿瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼，可引起脊柱侧凸，消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常 [诊断依据] （每个直径＞1．5cm）和／或出现腋窝雀斑； ，质地柔软，如疝样； ； ：肿瘤界限清楚，但无包膜，由神经鞘细胞和神经膜纤维组成，布丁染色阳性。 [治疗原则] ：如抗癫痫、止痛剂； ：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。 [疗效评价] ：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压器官功能正常或癫痫消失； ：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。 ：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。 [专家提示] 本病是遗传性疾病，其子女是50％可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。 神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗? 神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。 神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢，很少见于面部。随着年龄增长，咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤，大小不等，数目多少不等，常不伴有疼痛，多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不......>> 问题三：医生，我本人长了很多神经纤维瘤好不好做 将病变组织取下，送病理科，在显微镜下面进行观察，这样可以确诊!!! 问题四：得了神经纤维瘤很难治愈吗？现在医学这么发达，难道就没有一种能治好的办法吗？ 你好， 只要找到正确的治疗方法，神经纤维瘤是很容易治愈的。 目前我国著名老中医孔彪儒教授已经研制出有效治疗神经纤维瘤的特效验方――纤-瘤-康-复散。 其独有的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性，直接抑杀肿瘤细胞，抑制肿瘤新生血管的生成，还可以促进癌细胞向正常细胞转化，也就是说使癌细胞“改邪归正”，从而阻止肿瘤的生长，起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力，减小放、化疗造成的毒副作用。 问题五：神经纤维瘤病严重吗？会有生命危险吗 神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。 神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征。 目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法, 部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。散发者早期诊治，可延长存活期。 可以控制肿瘤细胞的转移，提高人体免疫力。 能抑制肿瘤血管形成。因为肿瘤转移和生长，依赖于自身建立一套血管系统，从人体中获取养分，来满足它快速生长需要，能抑制形成肿瘤血管的信号途径，从而控制肿瘤的生长和转移。 还能抑制肿瘤细胞生长和杀伤肿瘤细胞。 问题六：神经纤维瘤有什么特点？如何判断自己得了神经纤维瘤？ 你好， 神经纤维瘤特点如下： 1、皮肤出现牛奶咖啡斑。 2、瘤体多数位于肢体、腋窝，也可位于锁骨、颈等部位。 3、位于肢体上瘤体呈梭形，其神经干支配的肢体远侧常有麻木、疼痛、感觉过敏等症状。 4、压迫瘤体也可引起麻痛。 如身体出现以上任何一种症状，一定要积极的去医院进行检查。如果确诊一定要积极的治疗。可以使用先瘤--康-fu-散，能改善患者的生活质量，治‘愈..率高，且副作用少，是zhi 疗神 经纤维 瘤的 理想药物。
