目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病别名 5 疾病代码 6 疾病分类 7 疾病描述 8 症状体征 9 疾病病因 10 病理生理 11 诊断检查 12 诊断 13 实验室检查 14 其他辅助检查 15 鉴别诊断 16 治疗方案 17 并发症 18 预后及预防 19 预后 20 预防 21 流行病学 22 特别提示 23 参考资料 附： 1 治疗移植物抗宿主病的中成药 2 移植物抗宿主病相关药物 1 拼音 yí zhí wù kàng xiǔ zhǔ bìng 2 英文参考 graft versus host disease [WS/T 203—2001 输血医学常用术语] GVHD [WS/T 203—2001 输血医学常用术语] 3 概述 移植物抗宿主病（graft versus host disease，GVHD）是指外来的免疫活性淋巴细胞在宿主体内增殖后，攻击宿主组织器官所造成的免疫性损伤[1]。临床表现为：全身红斑、全血细胞减少、造血功能低下，90%患者死于严重感染并发败血症和全身衰竭[1]。 移植物抗宿主病（graftversushost disease，GVHD）是骨髓移植（BMT）后出现的多系统损害（皮肤、食管、胃肠、肝脏等）的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。临床表现较为复杂，皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。 4 疾病别名 GVHD 5 疾病代码 ICD: 6 疾病分类 消化内科 7 疾病描述 移植物抗宿主病（graftversushost disease，GVHD）是骨髓移植（BMT）后出现的多系统损害（皮肤、食管、胃肠、肝脏等）的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性（aGVHD）和慢性（cGVHD）之分，前者发生在BMT后3个月内，后者发生在BMT3个月以后。免疫功能低下者输入HLA不同的血液也会发生GVHD，并可能是致死性的。 8 症状体征 GVHD是一种免疫反应性异常的全身性疾病，临床表现较复杂，主要受累器官是皮肤、消化道和肝脏。aGVHD皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD皮损的突出表现是色素沉着、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等，晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。肝脏亦是GVHD的靶器官，aGVHD较多见，轻者无临床症状，重者肝区不适、脾大、黄疸等。肝功能异常是GVHD的重要表现，ALT、AKP、胆红素等均有不同程度增高。口腔黏膜可发生溃疡或片状剥脱，晚期可发生口腔干燥，当BMT后外周血象恢复时出现与大剂量射线照射和CTX预处理无关的恶心、呕吐、腹泻等症状时是GVHD胃肠黏膜损害的表现。aGVHD小肠黏膜损害突出，无论aGVHD或cGVHD均可出现食管损伤。食管GVHD发生率高于胃，低于小肠，通常上中段病变较下段多见和严重。 正常人食管上皮是由复层扁平上皮构成，故aGVHD病变与皮肤相近似，有变性坏死乃至溃疡。溃疡多是局灶性，少数严重者是大片状甚至累及全食管。BMT后不论食管GVHD发生与否，其黏膜表面均常见细菌、真菌（尤其是念珠菌、酵母菌，也可有毛霉菌）和病毒感染，需要指出的是cGVHD发生时食管常被广泛累及并引起严重症状，尤其是真菌感染性假膜更多见。 9 疾病病因 移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象，是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相融性抗原受者的组织之间的反应。GVHD的发生必须具备以下条件: 。 ，因此宿主对移植物来说是异己的。 。 10 病理生理 BMT后由于供受体之间存在着免疫遗传学差异，移植骨髓中的免疫活性细胞（主要是T淋巴细胞）识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。 11 诊断检查 12 诊断 最常见的症状是由于吞咽困难热量摄入不足引起的体重下降，部分病人出现吞咽时的剧痛和难以忍受的胸痛，产生上述症状的原因包括食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常、涎腺受累口腔干燥、酸清除变得很差以及反流所致。当然此时期过频应用诊断性X线检查也加重上述损伤。食管气钡双重造影可显示上述病变，但内镜检查常有困难，不能显示广泛剥脱。组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。在非炎症性的食管黏液中混杂有坏死脱落的复层鳞状上皮细胞，但食管壁组织中通常查不到病原体。黏膜下层常有纤维组织增生及纤维化形成，食管壁肌层细胞和神经节细胞仅发生轻微的营养不良性改变。上皮脱落性食管炎确切机制尚不清楚，有学者认为可能与细胞和体液免疫功能障碍有关。 13 实验室检查 组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。 14 其他辅助检查 内镜检查常有困难，不能显示广泛剥脱。食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常。 15 鉴别诊断 化脓性食管炎以异物所致机械损伤最为常见。细菌在食管壁繁殖，引起局部炎性渗出、不同程度的组织坏死及脓液形成，也可呈较为广泛的蜂窝织炎。 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。 食管的HSV 感染常同时有鼻唇部疱疹。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。 16 治疗方案 皮肤损伤局部用可的松软膏有效，全身治疗包括营养支持、泼尼松、环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤等。食管扩张和抗反流治疗可有效缓解症状。扩张时有发生穿孔的危险。 17 并发症 皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱，甚至皮肤剥脱，严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD皮损的突出表现是色素沉着、脱屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等，晚期出现皮肤硬化或关节挛缩。 ，aGVHD 较多见，轻者无临床症状，重者肝区不适、脾大、黄疸等。肝功能异常是GVHD 的重要表现，ALT、AKP、胆红素等均有不同程度增高。 ，晚期可发生口腔干燥。 、呕吐、腹泻等症状时是GVHD胃肠黏膜损害的表现。 18 预后及预防 19 预后 目前尚无相关资料。 20 预防 防治GVHD 的发生重要的是在于预防，尽量减少GVHD 的危险因素是最重要的措施。在移植后用环孢素A、甲氨蝶呤、皮质类固醇可使GVHD 的发生率降低，也可对早期发生的GVHD 和皮疹有一定的治疗作用。近几年来新的免疫抑制药如他克莫司（tacrolimus）正在试用。对骨髓移植者用抗淋巴细胞血清或抗胸腺细胞球蛋白或血清，有一定的预防作用。对免疫缺陷或免疫抑制者输血及血制品时，要先将血液或血制品经过放射线照射后再应用。 21 流行病学 GVHD 临床有急性（aGVHD）和慢性（cGVHD）之分，前者发生在BMT后3个月内，后者发生在BMT 3个月以后。免疫功能低下者输入HLA不同的血液也会发生GVHD，并可能是致死性的。 22 特别提示
慢性移植物抗宿主病
简述异基因骨髓移植后预防移植物抗宿主病的护理要点。 答： （1）预防性用药的护理：遵医嘱于移植前一天开始静脉点滴环孢素A，，持续给药约一个月，以后改为每天6mg/kg口服，直至6个月。环孢素A有肝、肾毒性，要定期检查肝、肾功能。 （2）观察病情：了解肝功能化验结果，观察全身皮肤有无斑丘疹、水疱或脱屑，每天大便次数，大便性状，巩膜有无黄染，有GVHD可疑表现应向医生报告。 （3）GVHD发生后症状护理：有皮疹、水疱或皮肤大片脱屑的局部皮肤要注意清洁不可使局部破损，勿受压或搔抓以免引起感染。腹泻出现后要记录每天大便次数，每次便量，便中有无肠黏膜脱落，记录出入量。黄疸出现要注意巩膜黄染及全身皮肤黄染变化情况，以协助了解肝损程度。 （4）药物护理：遵医嘱使用大剂量糖皮质激素和小剂量免疫抑制剂时，注意药物副作用；大剂量糖皮质激素易诱发消化道出血及发生感染等，故应观察患者大便颜色，体温有无升高。 韩旺辰老师讲课思路清晰、幽默，太喜欢您讲课时候的状态了，让人想走神都不可能，越听越爱听！ 4月份就要考试了，报了《高等数学（一）》和《概论率与数理统计（经管类）》，我要跟着老师努力学习，打赢马年的第一场“硬仗”。
急性移植物抗宿主病
根据移植物抗宿主病在移植后发生的时间，如在100天内发生者称为急性移植物抗宿主病，在100天后发生者称为慢性移植物抗宿主病。，是移植后早期死亡的重要并发症之一。其主要累及皮肤、胃肠道及肝脏，少数情况下也可累及其他脏器。皮肤是最常受累的器官，主要表现为皮肤充血及斑丘疹，可伴痒、痛。初发于手掌、足底、随后扩展至面颊、耳、颈、躯干及胸背部，重者伴表皮坏死及皮肤剥脱。胃肠道受累主要表现为顽固性腹泻，每日排便量可达1000毫升以上，伴厌食、恶心、呕吐等症状。严重者出现肠绞痛、便血和肠梗阻。肝脏病变常最后出现，表现为黄疸、血清胆红素和碱性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多发生在移植后20～40天。临床上将受累器官的病变程度从轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或级)。通常仅有皮肤受累者不会威胁生命，如内脏累及，出现重度黄疸、顽固性腹泻和血便、肠绞痛，以及严重的全身症状者则预后不良。，少数患者可发生在移植2年后。发生率随移植物来源不同而不同，从20%～70%不等。其中20%～40%为致死性移植物抗宿主病，是影响异体造血干细胞移植长期生存和生活质量的一个重要因素。慢性移植物抗宿主病除与上述易发因素有关外，如移植物来自供者的外周血，而非骨髓则发生率也会增加，因为外周血中的活性免疫细胞可能多于骨髓。先前发生过急性移植物抗宿主病者也易再发生慢性移植物抗宿主病。移植后因植入失败或白血病复发，行同一供者的外周血淋巴细胞输注者也是慢性移植物抗宿主病的危险因素。慢性移植物抗宿主病常累及口腔黏膜，口腔干燥是最早且最常见的征象，也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔藓样变。皮肤受累早期呈扁平苔藓样皮损，也可出现多边形丘疹，严重者呈泛发性皮损。晚期皮肤色泽变深，萎缩及纤维化，类似于硬皮病，并可影响关节活动，致关节挛缩畸变。眼部受累表现为干眼症，泪液明显减少。肝脏累及多见，主要表现为黄疸，病理上显示为肝坏死或肝硬化。胃肠道波及也十分常见，食管病变可引起吞咽困难和疼痛，如影响进食可致体重下降，食管钡餐造影显示食管狭窄呈锥状改变。慢性移植物抗宿主病可影响支气管及肺，致肺功能减退及呼吸困难。慢性移植物抗宿主病还可伴免疫功能低下，频发感染；也可使血小板持续减少而出血。慢性移植物抗宿主病是白血病行造血干细胞移植后长期生存者死亡的重要原因，占1/4左右，也是影响患者生存质量的主要因素。
