大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：①单纯性大疱性表皮松解症（simplex EB，EBS），水疱在表皮内；②交界性大疱性表皮松解症（junctional EB，JEB），水疱发生于透明层；③营养不良性大疱性表皮松解症（dystrophic EB，DEB），水疱发生在致密下层。
表皮大疱松解症神方
1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。
环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋水仙碱有报道效果较好，但是腹泻是常见的副作用，使得部分病人不能坚持使用。
2.局部治疗包括开放性伤口的处理，可外用抗生素软膏，避免外伤和过度日晒等。
3.中医疗法
(1)脾虚湿盛型：
治法：健脾除湿，利水消肿。
方药：健脾除湿汤加减，湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。
(2)脾肾阳虚型：
治法：温补脾肾，益气养血。
方药：党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。
单方成药：脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。
局部治疗：外敷清凉膏，有继发感染者外用化毒散软膏，水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。 获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难。
表皮大疱松解症指甲
大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。发病率约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，且男女比例相同。 真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。 ——单纯型大疱性表皮松解症：本型的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。单纯型大疱性表皮松解症是因特异性基本角蛋白基因缺陷引起。 ——交界型大疱性表皮松解症：这一型的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。 ——营养不良型大疱性表皮松解症：本型组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。因此在转录或翻译水平影响Ⅶ型胶原合成或干扰其超分子装配成锚原纤维的突变都可表现为营养不良型大疱性表皮松解症。 各临床亚型的临床表现 1、单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。 2、显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。 3、隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。 4、交界型：罕见，生后就有大面积的水疱、大疱及糜烂，大多数患儿在2岁内死亡。 无有效的治疗。大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动。 您孩子的情况应属营养不良型这一亚型，但临床表现较轻，甲损害属于该疾病引起的甲的发育异常而不是缺少维生素，因此是无理想药物治疗的。 武汉市第一医院-皮肤科-周飞红副主任医师 查看原帖>>
