发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。
2.增殖型天疱疮
发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。
本病分两型：
（1）重型（Neumann型） 皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。
（2）轻型（Hallopeau型） 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。
4.红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。
寻常型天疱疮的临床表现
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
概述
是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
临床症状
正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
危害
不但会造成皮肤损伤，还可引起发热、精神障碍等全身症状，影响日常生活，孕妇发病还可导致早产等。
并发症
继发感染、压疮等。
检查
水疱基底组织液涂片、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查、血常规检查等。
诊断
水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。
治疗原则
足量糖皮质激素治疗，必要时行血浆交换疗法。
治愈性
寻常型天疱疮可经久不愈。
饮食建议
给予高蛋白饮食，补充多种维生素。
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流行病学
平均发病年龄是50～60岁。
病因
病因不明，可能与自身免疫性有关。
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典型症状
天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。
2.增殖型天疱疮
皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。
4.红斑型天疱疮
头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
诊断依据
诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。
天疱疮的临床表现及治疗
天疱疮是一组以皮肤上出现水疱或者大疱为特点的皮肤病，天疱疮与自身免疫密切相关，在正常情况下，表皮细胞之间有连接的物质，叫桥粒。桥粒把每一个表皮细胞连接在一起，才能形成一个完整紧密的皮肤。而天疱疮患者在血液中有针对桥粒的自身抗体，这些抗体会攻击表皮的连接物质，也就是桥粒，使表皮细胞之间的连接丧失，从而使皮肤出现松解而导致皮肤出现水疱，水疱融合时就会形成一个大疱。天疱疮有不同临床表现，主要分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮和落叶型天疱疮，不同类型在临床表现上有一些差异，但是发病机制都是因为血液循环中的抗桥粒抗体破坏表皮连接而导致皮肤出现水疱。天疱疮是一种比较严重的皮肤病，可以划分为红斑型以及落叶型，还有寻常型以及增殖型天疱疮。天疱疮容易发生松弛性水疱以及溃烂面，需要借助糖皮质激素来进行治疗，饮食方面，需要多吃一些高蛋白以及高维生素的食物。现实生活之中，天疱疮这种皮肤病的存在，给很多患者带来了严重的精神困扰，也是十分不利于提高生活质量的，务必要趁着病情尚不严重时及早治疗。究竟什么是天疱疮？下面让我们了解一下吧！天疱疮这种疾病，属于一种自身免疫性疾病，属于皮肤病的范畴，以表皮内棘细胞发生松解作为主要特点，是一种十分非常严重的，皮肤粘膜发生了慢性复发性炎症的疾病。目前而言，天疱疮发病理由不清楚。天疱疮的主要病患，往往是中年患者，通常并无性别差异，病程慢性，倘若不及时治疗，预后通常不良。天疱疮分为四型，红斑型天疱疮、落叶型天疱疮、寻常型天疱疮、增殖型天疱疮。其中寻常型天疱疮、增殖型天疱疮治疗方面非常棘手。天疱疮的危害性巨大，属于一种可以严重危及患者的生命的自身免疫性疾病，患者体内的天疱疮抗体，针对自身的皮肤黏膜进行攻击，引起在正常皮肤上发生易破裂的松弛性水疱和溃烂面，发病理由不明确主要以自身免疫功能有很大的关系，此病容易反复感染，主要治疗药糖皮质激素，及免疫抑制剂。在疾病的护理方面，建议给予天疱疮患者高蛋白以及高维生素的饮食习惯，不过要注意一下水电解质平衡。糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，假如确诊应及时给药。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲蝶玲等，能够与糖皮质激素联合应用，疗效较好。倘若天疱疮患者接受大剂量糖皮质激素，联合免疫抑制剂治疗，依然没有取得良好的治疗效果，同时还诱发了严重感染的，那么不妨考虑一下静脉大剂量给予丙种球蛋白。同时要加强护理，防止继发的感染。
