天疱疮临床表现

编辑：雨漪 2025-09-20 05:44 浏览：53 次举报

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1、天疱疮临床表现分型 2、天疱疮临床表现及治疗

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发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

天疱疮临床表现

1.寻常型天疱疮

是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

2.增殖型天疱疮

发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染，有时有高热等症状。病变时重时轻，病程较寻常型长。

本病分两型：

（1）重型（Neumann型）皮损为水疱和大疱，破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面，很容易出血，所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出，四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块，最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

（2）轻型（Hallopeau型）早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过，病情轻，能自行缓解，预后良好。

3.落叶型天疱疮

多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见，毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好，易被糖皮质激素控制，部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后，胸背部和四肢突然发生松弛性大疱，疱壁薄，易破，糜烂面渐扩大，渗液较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脱落，预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏，尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒，全身症状不明显。

天疱疮临床表现分型

天疱疮，属于祖国医学的“天疱疮”、“火赤疮”、“浸淫疮”等范畴。

天疱疮临床表现分型

天疱疮是一组慢性复发性大疱性皮肤疾患，其特征为在外观正常的皮肤和粘膜上发生松弛性大疱，性质严重，可危及生命。

中医认为多因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮肤而成本病。亦有因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。

天疱疮分为寻常性天疱疮、增殖性天疱疱，落叶性天疱疮，红斑性天疱疮四型．其中以寻常性天疱疮为最常见，其临床表现如下：

1、寻常型天疱疮

本型是最常见的一个类型，在外观正常皮肤上，少数在红斑基础上，突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，无红晕，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、红色湿润糜烂面，常有特异的腥臭。很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状。Nikolsky 征阳性（在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散）。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。水疱孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈环形、蛇形。除水疱外，偶见血疱、溃疡、组织坏死。

一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。疱疹可以发生于各部位，颈背部，腋窝部及腹股沟等处则更容易发生。约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。消化道粘膜也可侵犯，但比较少见。大多数患者早期先有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易擦伤部位出现黄豆至核桃大水疱，疱壁薄极易破裂，留下一层灰白色膜。糜烂面极易出血，灼痛明显，唾液量增多。糜烂面难以愈合，有时会发展成溃疡，影响饮食。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

2、增殖型天疱疮

增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型，是寻常型天疱疮的少见变型。皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，早期皮损类似寻常型天疱疮，松弛的大疱变成糜烂，但很快形成肉芽，呈疣状或乳头瘤样增生。Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

增殖性天疱疮可分为两型：

重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。腋下和腹股沟有小脓疱，偶有水疱，疱破后形成增殖性斑块。慢性经过，病情轻，预后良好，能自行缓解。此型临床上与增殖性皮炎相似，但该型表皮细胞有棘刺松解，表皮细胞间有IgG沉积。

轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。有较多脓性分泌物和结痂。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

3、落叶型天疱疮

落叶型天疱疮是天疱疮的异型，病情相对较轻。

外观正常的皮肤或红斑上，发生松弛性大疱，疱壁极薄，迅速破裂，形成红色、湿润微肿的糜烂面，浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，有腥臭，糜烂面极易出血，有时水疱很不明显，患部皮肤充血、肿胀，表皮浅层剥离，形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱性皮炎，尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好。

皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

4、红斑型天疱疮

本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮（Pemphigus seborrhoicus），是落叶型天疱疮的异型，是慢性落叶型天疱疮的早期病变。他具有和红斑狼疮共有的临床表现及病理学检查证据。

红斑型天疱疮，表皮颗粒层裂隙或水疱，并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处，这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性，可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型分布的鳞屑性红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

青岛老方堂中医对天疱疮的辩证分型疗法：

1、湿热炽盛型

【证见】皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。

【治法】清热利湿解毒。

2、脾虚湿盛型

【证见】水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

【治法】健脾渗湿。

3、气阴两伤型

【证见】皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。